新生儿肝炎综合征的临床表现
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胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度,肝脏轻度到中度肿大,质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,以及多系统功能衰竭,预后恶劣。
淤胆型
黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化,导致胆汁性肝硬化。
其他临床表现
由于病因不同,又有下列不同的临床特点。
1、发病年龄:
婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生;甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些;细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现;半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现;果糖不耐症则在进食果糖后才出现。
2、脾脏肿大:
甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大;巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大;碳水化合物(除Ⅳ型糖原累积病外)、氨基酸代谢障碍一般脾也不大;肝内胆管发育障碍初期不大,发生肝硬化和门脉高压时脾大。
3、营养障碍:
重者常伴蛋白质-热量不足,淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。
4、其他伴同征象:
神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症等。先天性心脏病见于风疹、巨细胞病毒和弓形虫感染。白内障见于风疹、半乳糖血症。朗汉细胞性组织细胞增多症等时则有发热、皮疹等。
检查项目
1、肝功能检查:
(1)血清胆红素:血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高,常以结合胆红素升高为主。
(2)血清丙氨酸转氨酶(ALT)升高程度不一,与肝细胞损害程度有关,当病情恢复时逐渐降至正常。
(3)血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、5’-核苷酸酶(5’-NT)、碱性磷酸酶(AKP)和血清胆汁酸等检查,在伴有胆汁淤积时明显升高。
(4)凝血酶原时间能早期反映肝脏功能,当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。
2、病原学检测:
(1)病毒感染标记物检查:如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染;血清HBsAg、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染;血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱,因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养,能提高诊断率。
(2)细菌培养:血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染。
(3)血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染。
3、代谢病筛查:
如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。
4、影像学检查:
作肝脏超声、CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。
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