【小儿尿崩症的症状】宝宝尿崩症有什么临床表现
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常是父母最早发现的症状。排尿次数及尿量增多,每天尿量多在4L以上,多者达10L以上(每天300~400ml/kg或每小时400ml/m2,或者每天3000ml/m2以上)。晨尿尿色也可清淡如水。
多饮在婴儿表现喜欢饮水甚于吃奶,儿童一般多喜饮冷水,即使在冬天也爱饮冷水,饮水量大致与尿量相等,如不饮水,烦渴难忍,但尿量不减少。
其他儿童因能充分饮水,一般无其他症状,婴儿如不能适当饮水,常有烦躁、夜眠不安、发热、大便秘结、体重下降及皮肤干燥等高渗脱水表现,严重者可发生惊厥、昏迷。长期多饮多尿可导致生长障碍、肾盂积水、输尿管扩张,甚至出现肾功能不全。颅内肿瘤引起继发性尿崩症,除尿崩症外可有颅压增高表现,如头痛、呕吐、视力障碍等。肾性尿崩症多为男性,有家族史,发病年龄较早。
对于有多饮多尿的患儿,夜间起尿时是否饮水在病史中很重要。应记录出入量,多饮多尿每天>2L/m2时为病理现象。了解其他疾病史、家族史、生长史,中枢神经系统症状和体征等,以提示疾病的可能原因。
典型表现尿崩症患者男性多于女性。自生后数月到少年时期任何年龄均可发病,多见于儿童期,年长儿多突然发病,也可渐进性。
检查方法
1、尿比重测定:
尿崩症者尿比重多在1.001~1.005。
2、血、尿渗透压测定:
尿崩症者尿渗透压为50~200mmol/L,血渗透压正常或增高。
3、肾功能及电解质检查:
如有肾脏受累,可有不同程度的肾功能异常。尿崩症者通常尿常规正常,尿糖阴性,血钠正常或稍高。
4、ADH测定:
中枢性尿崩症者血中ADH浓度降低,由于测定方法比较复杂,特异性及灵敏度都不高,故需通过动态观察。
5、尿崩症特殊实验室检查:
(1)禁水试验:主要用于鉴定尿崩症和精神性烦渴。于早晨8时开始,试验前先排尿,测体重、尿量、尿比重及尿渗透压,测血钠和血浆渗透压。于1小时内给饮水20ml/kg,随后禁饮6~8小时,每1小时收集一次尿,测尿量、尿比重及尿渗透压,共收集6次,试验结束时采血测血钠及血浆渗透压。如果病人排尿甚多,虽然禁饮还不到6h,而体重已较原来下降3%~5%,或血压明显下降,立即停止试验。正常人禁水后不出现严重的脱水症状,血渗透压变化不大,尿量明显减少,尿比重超过1.015,尿渗透压超过800mmol/L,尿渗透压与血浆渗透压比率大于2.5;完全性尿崩症病人尿量无明显减少,比重<1.010,尿渗透压<280mmol>300mmol/L,尿渗透压低于血渗透压;而部分性尿崩症血浆渗透压最高值<300mmol/L;若尿比重最高达1.015以上,尿渗透压达300mmol/L,或尿渗透压与血渗透压比率大于等于2,则提示ADH分泌量正常,为精神性烦渴。
(2)禁饮结合加压素试验:用于中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别。先禁水,每小时收集尿一次,测尿比重及渗透压。待连续两次尿渗透压的差<30mmol/L时,注射水溶性加压素0.1U/kg,注射后每1小时测定尿比重或尿渗透压,连续2~4次。正常人注射加压素后,尿渗透压不能较禁饮后再升高,少数增高不超过5%。有时还稍降低,中枢性尿崩症者禁饮后,尿渗透压不能显著升高,但在注射加压素后,尿渗透压升高,且超过血浆渗透压,尿量明显减少,比重达1.015以上甚至1.020,尿渗透压达300mmol/L以上;部分性中枢性尿崩症病人,禁饮后尿渗透压能够升高,可超过血浆渗透压,注射加压素后,尿渗透压可进一步升高;如用加压素后反应不良,尿量及比重、尿渗透压无明显变化,可诊断为肾性尿崩症。
头颅MRI检查,可了解下丘脑和垂体的形态改变,排除颅内肿瘤。同时有侏儒症者可发现垂体容量变小,必要时需定期重复头颅MRI检查。头颅MRI神经垂体被破坏后,图像中神经垂体的亮点消失。一般尿崩症者其神经垂体高信号区消失。
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