【小儿尿崩症的治疗方案】宝宝尿崩症怎么办

（1）加压素替代疗法：

为治疗中枢性尿崩症的首选药物：

①鞣酸加压素（长效尿崩停）：为脑神经垂体提取物，国产制剂每毫升含加压素5U，为混悬液，应用前须摇匀。本品吸收缓慢，先从小剂量开始，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成水中毒，或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯，用药期间仍大量饮水，也易引起水中毒，故因适当限制饮水量。②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP）：为人工合成制剂。抗利尿的作用较强，无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种，目前最常用口服制剂去氨加压素，与天然的精氨酸加压素结构类似，口服去氨加压素（弥凝）后疗效可维持8～12h，宜从小剂量开始。服该药后很少患者会出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血，如不限制饮水也会引起水潴留。

（2）非激素疗法：

①氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：适用于轻型或部分性尿崩症。通过利尿作用，细胞外液容量减少并伴钠的轻微耗损，导致肾脏近曲小管中滤液的重吸收增加；也有人提出其作用是兴奋血管紧张素分泌，后者又可兴奋抗利尿激素的分泌。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状，可同时补充钾制剂。

②氯磺丙脲：原用作口服降糖药，也有抗利尿作用。长期应用，有时可引起低血糖发作。

③其他药物：有氯贝丁酯（安妥明）（降血脂药）、卡马西平（酰胺咪嗪）（抗惊厥药），两者可能通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。

肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg，就应适当减少蛋白质摄取量，每天少于1g/kg，但注意不要影响婴儿的生长发育。

常用的药物：

①氢氯噻嗪（双氢克尿塞）；

②吲哚美辛（消炎痛），单独用或合并氢氯噻嗪（双氢克尿塞）用。

肾性尿崩症的治疗有后天原因者应消除原因。先天性肾性尿崩症治疗困难。治疗目的是保证适当热量的摄入，保证生长正常和避免严重的脱水。早期治疗可减轻生长和智能的落后。药物用噻嗪类利尿药和氨氯比嗪联合治疗。噻嗪类可增加钠和水的排出，减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛（消炎痛）可进一步增加钠和水的重吸收。噻嗪类可引起血钾降低应注意补充。

慢性SIADH时最好的治疗是限制饮水。正常人每天肾溶质负荷需水500ml/m2，非肾脏水丢失为500ml/m2，因此限水量为1000ml/m2，可使血钠降低或低钠血症的纠正非常慢。急性SIADH的治疗比较困难，一般无神经系统症状时也只是限水，有神经症状时虽然此时可给高度盐水3% NaCl 能使血钠上升5～7mmol/L即应停止，但是由于醛固酮和心钠素的分泌使钠很快又从尿中排出，而不能在血中保留。长期治疗应是限水缓慢地纠正低血钠。药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

相关诊疗知识

就诊科室：内分泌科 儿科

治疗费用：市三甲医院约（5000 ——10000元）

治 愈 率：以控制症状为主，治愈率约为10-30%

治疗周期：3-5年

治疗方法：药物治疗，支持治疗

1、患儿夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患儿休息。

2、在患儿身边经常备足温开水。

3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。

4、患儿手术后要忌盐。

5、保持皮肤、粘膜的清洁，有便秘倾向者及早预防。

6、注意预防感染，尽量休息，适当活动。

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