【小儿肺动脉高压怎么治疗】婴儿肺动脉高压怎么办

1、氧疗：

对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗。

2、口服抗凝剂：

对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。

3、利尿剂：

PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。

4、洋地黄药物和多巴胺：

对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地黄可增加心输出量，但长期应用的效果尚不清楚。对于终末期的PAH患儿采用多巴胺或多巴酚丁胺进行治疗，可以使患儿的临床症状得到一定程度的改善，并维持一段时间。

1、肺血管扩张剂：

只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。

2、前列环素类似物：

前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮下或静脉注射的曲前列尼尔、吸入用的伊洛前列素和口服的贝前列素。

3、5型磷酸二酯酶抑制剂：

代表性药物包括西地那非、伐地那非、他达拉非，其中西地那非和他达拉非相继被FDA批准用于成人PAH的治疗，治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究。

4、内皮素受体拮抗剂：

目前在中国上市的内皮素受体拮抗剂包括双重内皮素受体拮抗剂波生坦（商品名全可利）以及选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦（商品名凡瑞克）。

波生坦可安全应用于儿童PAH的治疗，明显改善儿童PAH患者的血流动力学参数。儿童PAH患者服用波生坦的最佳剂量仍在研究之中。

5、联合用药：

对于儿童PAH患者采用单药治疗病情不改善或有严重的右心功能不全时，推荐早期联合用药。

1、房间隔造口术和Potts分流术：

对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。

2、肺移植：

对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺移植或心肺移植是一种最后的选择，但对儿童来讲供体匮乏大大限制了肺移植或心肺移植治疗的开展。

治疗注意事项

1、注意保暖：

外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

2、注意作息：

规律生活，按时作息，尽量避免患儿哭闹，使其保持安静。

3、注意饮食：

注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

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